Деформация Маделунга — чрезвычайно редкое врожденное заболевание опорно-двигательного аппарата, при котором при рождении ребенка наблюдается аномальный рост запястий. При деформации Маделунга часть лучевой кости, которая является одной из костей предплечья, перестает расти, в то время как другая кость предплечья, локтевая кость, продолжает расти и в какой-то момент вывихивается и образует бугорок или деформацию. Это так называемая деформация Маделунга. Другие кости кисти и предплечья также могут быть затронуты, и конечным результатом этого является то, что руки оказываются повернутыми и ниже предплечья. Деформация Маделунга не влияет на движение руки или локтя, но деформация хорошо заметна и может выглядеть неприятно для глаз. Деформация Маделунга – причины, симптомы и лечение, тема следующей статьи на страницах pro-lokot.ru.
Деформация Маделунга
В некоторых случаях деформация Маделунга возникает без какой-либо генетической связи, в то время как в большинстве случаев она возникает в связи с определенными генетическими нарушениями, такими как синдром Тернера или мезомелическая карликовость Лери-Вейля. Статистические данные показывают, что только около 1,5% пациентов с деформациями рук и верхних конечностей имеют деформацию Маделунга.
Лечение деформации Маделунга в основном состоит из двух частей: наблюдения и хирургического вмешательства. Наблюдение предназначено для тех пациентов, у которых деформация очень легкая, и пациент испытывает очень легкие симптомы или вообще не испытывает симптомов, и у пациента нет проблем с использованием запястья для повседневной деятельности. Хирургия предназначена для тех пациентов, у которых деформация довольно велика, и пациент испытывает симптомы, достаточно серьезные, чтобы помешать ему или ей выполнять какие-либо действия, связанные с использованием запястья, и пациент испытывает сильную боль при любом движении запястья из-за деформации Маделунга.
Причины деформации Маделунга
Деформация Маделунга не имеет точной причины, но исследователи придерживаются мнения, что эта деформация может быть вызвана аномальной пластинкой роста на конце лучевой кости, в то время как некоторые исследователи придерживаются мнения, что эта деформация вызвана аномальной связкой, которая соединяет лучевую кость с мелкими костями запястья.
Деформация Маделунга чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Считается, что это связано с мутацией гена на Х-хромосоме, обнаруженной у девочек. Также показано, что деформация Маделунга возникает в связи с некоторыми генетическими нарушениями, такими как дисхондростоз или синдром Тернера.
Симптомы деформации Маделунга
Признаки и симптомы деформации Маделунга могут варьироваться от легкой деформации в виде выпячивания запястья до полного вывиха запястья с видимой шишкой.
Некоторые из других симптомов, которые могут указывать на деформацию Маделунга:
- Ограниченный диапазон движения запястья является одним из симптомов деформации Маделунга, который может быть меньше в легких случаях и больше в крайних случаях деформации Маделунга.
- Наличие сильной хронической боли, особенно после любой деятельности с участием пораженного запястья.
- Видимое отличие пораженного запястья от контралатеральной нормальной стороны.
Как диагностируется деформация Маделунга
Деформация Маделунга обычно диагностируется в возрасте от 9 до 15 лет, когда деформация становится более очевидной. Простого физического осмотра запястья достаточно, чтобы врач поставил ему диагноз деформации Маделунга, хотя в некоторых случаях деформация может проявиться и в гораздо более молодом возрасте.
Если есть подозрение на деформацию Маделунга, врач назначит рентгенологические исследования в виде рентгена для поиска каких-либо аномалий в строении костей запястья. Также может быть проведено генетическое исследование, чтобы исключить любую генетическую причину деформации пациента. Врач также может провести тесты, чтобы исключить другие болезненные состояния, такие как признак серповидно-клеточной анемии, симптомы которого схожи с симптомами деформации Маделунга. Как только все эти возможности исключены, врач может подтвердить диагноз деформации Маделунга.
Как лечить деформацию Маделунга
В случаях, когда деформация Маделунга очень легкая и у пациента отсутствуют симптомы, лечение – просто наблюдение, чтобы увидеть, не увеличивается ли деформация. В тех случаях, когда пациент испытывает сильную боль при активности, и боль мешает нормальной деятельности пациента, тогда хирургическое вмешательство для исправления деформации является путем. Хирургическими подходами к лечению деформации Маделунга могут быть корректирующие операции на мягких тканях и на костях. Основная цель операции – изменить положение запястья и сделать его более стабильным, чтобы предотвратить его вывихи в будущем. Корректирующие меры также позволят пациенту двигать запястьем без боли и выполнять действия. Это также поможет предотвратить ухудшение деформации.
Тип операции, необходимой пациенту для исправления деформации Маделунга, зависит от возраста пациента, степени деформации, испытываемых симптомов и степени их инвалидности, а также общего состояния здоровья пациента. Некоторые из процедур, выполняемых для исправления деформации Маделунга:
Физиолиз: это процедура, при которой корректируется аномалия зоны роста в лучевой кости .
Корректирующая остеотомия: эта процедура включает в себя разрезание и повторное выравнивание конца лучевой кости, чтобы запястье выглядело более выровненным и правильно расположенным.
Укорачивающая остеотомия локтевой кости: это процедура, при которой локтевая кость укорачивается до уровня запястья и таким образом корректируется деформация Маделунга.
Процедура Дарраха: это процедура, при которой выступающая часть локтевой кости полностью удаляется, тем самым исправляя деформацию Маделунга.
Советуем почитать: Слабый хват кистей рук
Прогноз деформации Маделунга
В большинстве случаев деформации Маделунга в послеоперационном периоде после устранения деформации пациент может вести нормальный образ жизни и не испытывает проблем с использованием запястья. Внешний вид запястья также выглядит почти нормальным на непораженной контралатеральной стороне. Ретроспективно, были случаи рецидива этой деформации у детей, но процент меньше. Следовательно, с помощью корректирующей хирургии можно полностью избавиться от деформации Маделунга.
